靳曙光医生的科普号

1. 什么是门静脉海绵样变？门静脉海绵样变（CTPV）是指静脉主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周围形成大量侧枝静脉或阻塞再通，这是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变。形象地说就如水道堵了，水流冲过堵道或漫过堵道向周围顺势而行。2. 门静脉海绵样变的原因有哪些？对于CTPV的病因没有统一的观点。目前主要的有3种解释：（1）门静脉系统感染。研究认为儿童脐静脉的感染波及门静脉，造成了门静脉系统炎性改变以致阻塞。（2）门静脉先天性的发育异常。（3）门静脉血栓形成。主要原因为机体凝血障碍或紊乱。3. 主要临床表现及诊断脾大及脾功能亢进是CTPV较常见的临床表现。部分患儿出现食管胃底静脉曲张，25%~40%的门静脉海绵样变性患儿合并呕血、黑便等上消化道出血症状。长期肝内门静脉供血不足可以引起肝脏功能异常，患儿可出现发育迟缓等症状。彩超检查可作出初步诊断，三维增强CT或MRI血管重建可以更加直观的了解门静脉情况，为手术提供重要信息。血管造影检查可以更可靠准确的显示血管系统，但是由于该项检查对于患儿需要全身麻醉，不建议作为首选的辅助检查，手术中可为手术提供必要信息。4. 门静脉海绵样变的治疗最初，对于CTPV的治疗重点放在控制消化道出血及脾功能亢进，手术方案包括门体分流术、贲门周围血管离断术等。选择性分流术脾肾远端分流（Warren术）一度成为治疗CTPV的首选治疗方案。使部分门静脉血流不经肝脏直接注入腔静脉，从而达到降低门静脉压力的目的。但从病理学上讲在降低门静脉压力的同时减少了肝脏的血流灌注，是儿童生长发育的隐患。贲门周围血管离断术（Hassab术）是在DSA证实CTPV患儿的门静脉压力升高时门奇静脉侧支反向血流存在的基础上实施的，该术式是通过切除脾脏及离断胃冠状静脉及其食管支和高位食管支、胃短静脉、胃后静脉等，减少了曲张血管的血流，可同时解决脾功能亢进和消化道出血的问题，但该术式仅适用于消化道出血或无法完成分流术的患儿。近些年注意力集中在CTPV的根治方面，注重术后肝脏的血流恢复及儿童的生长发育。肠系膜上静脉——肝内门静脉左支分流术又称Meso-Rex术。Meso-Rex术后CTPV患儿的肝内门静脉血流通过搭桥血管重新得到恢复，符合人体正常生理结构，随着技术的成熟和疗效的肯定，Meso-Rex术逐渐成为治疗CTPV的首选术式。Meso-Rex术是在肠系膜上静脉与门静脉左主支之间架桥建立一个血管通路，使胃肠道血液跨过海绵样变的门静脉，经过这个通路重新灌流入肝脏，使门静脉压力降低，脾脏逐渐缩小，脾亢逐渐消退。同时胃肠道血液可流经肝脏通过代谢解毒后再进入体循环。Meso-Rex术的效果优于传统的门体分流手术。5. 门静脉海绵样变的预后Meso-Rex手术是一种有效的解决肝前性门静脉高压的方法，能够恢复正常门脉血流及消除门脉高压。研究发现搭桥血管通畅率达91%，主要血管并发症为血管栓塞及狭窄，且多数可进行介入治疗。接受Meso-Rex术的患儿在改善血小板减少、凝血功能障碍和高血氨症方面明显优于接受Warren手术患儿。Meso-Rex术后患儿神经认知功能测试结果亦优于Warren术。

1.什么是胆道闭锁？答：胆道闭锁(BA)是发生于婴儿时期的破坏性胆道炎症性疾病，可导致肝内外胆道纤维化闭锁，最终发展成肝硬化和门静脉高压。2.胆道闭锁的病因是什么？答：胆道闭锁的确切病因和发病机制仍不明确，可能与遗传物质变异、病毒感染、免疫反应异常等因素有关，目前免疫炎症反应得到多数学者的支持。3.胆道闭锁有哪些表现？答：主要表现为生后2-3周逐渐出现黄疸，有些病例生后最初几天即可出现，同时大便颜色变浅，甚至呈白陶土样。后期逐渐出现腹胀、腹壁静脉显露，肝脾明显增大，门静脉高压等表现。4.胆道闭锁有哪些分型？答：分型方法较多，常见有Gross-Kasai分型，即I型胆总管闭锁、II型肝管闭锁、III型肝门部闭锁；也可分型为胚胎型和围生型；还可分为伴有综合症型胆道闭锁、囊肿型胆道闭锁、巨细胞病毒相关性胆道闭锁、单纯性胆道闭锁等[1]。5.胆道闭锁如何筛查及诊断？答：胆道闭锁筛查及初步诊断主要包括粪卡、血清直接胆红素水平、彩超检查、肝胆核素扫描（ECT）等。据报道粪卡筛查胆道闭锁敏感性可达97.1%[2]。胆道闭锁患儿直接胆红素呈持续性升高。目前彩超检查在诊断胆道闭锁中具有重要的价值，胆道闭锁患儿胆囊缩小，壁增厚，其中最具诊断意义的是肝门部门静脉前方可查见条索状纤维块，彩超还可以测定肝脏硬度，协助判断肝纤维化严重程度。ECT检查因假阳性率高，其诊断价值有所下降。胆道闭锁最终确诊需行术中胆道造影、胆道探查。腹腔镜下亦可见一些特殊征象[3]。6.胆道闭锁如何与其他胆汁淤积性疾病鉴别？答：胆汁淤积症是婴儿时期的常见病，临床表现为黄疸、瘙痒、粪便颜色改变、肝大或质地变化及血直接胆红素升高。引起婴儿胆汁淤积的原因很多，肝内病变引起胆汁淤积目前已知超过百种。脓毒症、酪氨酸血症、Citrin缺陷症、甲状腺功能低下、先天性胆汁酸合成障碍等遗传代谢和内分泌疾病引起的肝内胆汁淤积经过适当的治疗多能取得良好的结局。对于诊断困难的胆汁淤积疾病应在适当的年龄进行手术探查、术中胆道造影排除胆道闭锁。7.胆道闭锁的治疗时机？答：胆道闭锁治疗时机的选择非常重要。文献已有很多报道，总结主要有以下几点：①年龄，目前意见不统一，但临床观察2月左右治疗效果较好，不宜过早或过迟[4]。②肝门部纤维块大小，有经验B超医生可准确测量肝门部纤维包块大小，可间接反映肝门部毛细胆管的面积、数量等，是胆道闭锁手术时机重要的参考指标。③肝脏硬度值，显示肝脏纤维化程度，可协助判断自体肝的生存期。8.胆道闭锁葛西（Kasai）术后预后？答：影响胆道闭锁葛西术后效果的原因很多，包括手术日龄、黄疸消退情况、有无胆管炎发作、肝纤维化程度、胆道闭锁分型及病毒感染等。手术日龄及肝门部纤维包块大小对胆道闭锁葛西手术效果具有一定的预测作用。据观察绝大多数胆道闭锁葛西术后患儿最终需行肝移植手术[5,6]。9.胆道闭锁葛西术后胆管炎？答：胆道闭锁葛西术后胆管炎是最常见的并发症，发生率约33％～90％[7]，术后半年内发生多见。常表现为不明原因的发热，体温>38℃；伴有大便颜色变浅；胆红素增高；C反应蛋白升高；部分患儿仅有发热；或仅有大便变白。病因尚不完全清楚，可能与肝内胆管结构改变、胆汁引流不畅、肠道菌群移位、肠道内容物反流、免疫功能低下等多种因素有关。反复胆管炎可导致手术失败，加重肝纤维化程度，部分胆管炎难以有效控 制，严重影响患儿及其家庭的生活。随着肝移植技术的进步及肝源的扩大，早期实施肝移植可能成为选择。10.胆道闭锁葛西术后肝移植时机？答：胆道闭锁葛西术后黄疸不消褪；或黄疸虽然消褪，但肝硬化持续发展导致反复消化道出血、顽固性腹水；胆道闭锁术后反复胆管炎无法控制；胆道闭锁术后生长发育滞后等均需积极肝移植手术。儿童终末期肝病评分(PELD)或一些独立Kasai术后评分系统对胆道闭锁患儿肝移植时机有一定的参考价值[7,8]。11.胆道闭锁肝移植术后预后如何？答：胆道闭锁为一良性终末期肝病，相比肝脏肿瘤及代谢性肝病等，术后不存在疾病的复发及不确定性。胆道闭锁肝移植术后存活率很高[5,9]，且大多数患儿可长期生存。文献报道存活超过35年的患者已有不少，目前胆道闭锁肝移植术后最长存活时间已超50年，且部分患儿已摆脱服用免疫抑制剂。参考文献1. Davenport M. Biliary atresia: clinical aspects. Semin Pediatr Surg 2012;21(3):175-84. 2. Hsiao CH, Chang MH, Chen HL,et al. Universal screening for biliary atresia using an infant stool color card in Taiwan. Hepatology 2008;47(4):1233-40. 3. Zhou Y, Jiang M, Tang ST, et al. Laparoscopic finding of a hepatic subcapsular spider-like telangiectasis sign in biliary atresia. World J Gastroenterol 2017;23(39):7119-28. 4. Wong KK, Chung PH, Chan IH, et al. Performing Kasai portoenterostomy beyond 60 days of life is not necessarily associated with a worse outcome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51(5):631-4. 5. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, et al. The long-term outcome of the Kasai operation in patients with biliary atresia: a systematic review. Neth J Med 2013;71(4):170-3.6. Superina R. Biliary atresia and liver transplantation: results and thoughts for primary liver transplantation in select patients. Pediatr Surg Int 2017;33(12):1297-1304. 7. 中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组, 小儿肝胆外科学组. 中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗. 中华小儿外科杂志2013;34(9):700-5.8. Sundaram SS, Mack CL, Feldman AG, et al. Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care. Liver Transpl 2017;23(1):96-109. 9. Kumagi T, Drenth JP, Guttman O, et al. Biliary atresia and survival into adulthood without transplantation: a collaborative multicentre clinic review. Liver Int 2012;

近日由四川大学华西医院小儿外科及四川大学华西医院器官移植中心联合举办的《华西儿童肝移植百例庆典暨第二届华西儿童肝移植论坛》于2017年12月16日上午8点在成都天使宾馆隆重召开，来自北京儿童医院、上海儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院、浙江大学附属儿童医院等全国二十余家儿童医学中心的肝移植专家共济一堂分享肝移植以及精准肝切除的手术技巧及经验，会议由四川大学华西医院黄进副院长致开幕词欢迎各位远道而来的嘉宾，华西医院肝移植技术的开拓者及器官移植中心创始人严律南教授上台向大家介绍四川大学华西医院的儿童肝移植发展历程以及儿童肝移植的发展现状时深情地说道：“华西儿童肝移植从无到有，从第一例到突破一百例，达到国内先进水平，这是华西几代人共同努力奋斗的结果，今后我们还要继续努力，勇于探索，不断提高，力争达到国际先进水平。”华西医院小儿外科主任向波教授则为大家介绍了四川大学华西医院儿童肝移植团队的建设历程，经过不懈努力，华西儿童肝移植团队已发展成为由小儿外科、肝脏外科、血管外科、麻醉科、超声科、介入、小儿ICU等组成的多学科团队，正是由于各个学科之间的不断合作才确保我院肝移植技术达到国内先进水平，会上向波教授向大家分享了《胆道闭锁向儿童肝移植过度的衔接经验》，向波教授强调先天性胆道闭锁依然是行儿童肝移植的主要病因，目前对于先天性胆道闭锁的治疗还是以序贯疗法为主，一期行葛西手术延长患儿的存活时间，为后期的肝移植争取时间。来自四川大学华西医院肝脏外科的杨家印教授则为大家带来了《儿童肝移植的手术经验及经验分享》，。来自北京儿童医院的陈亚军教授则为我们介绍了北京儿童医院的诊治经验，其中将肝脏硬度的测定作为判断肝功能以及手术预后的指标让人耳目一新，但后期尚需更多循证医学证据进行支撑，我院靳曙光副教授作了关于《婴幼儿肝移植肝门阻断及肾功能保护经验》的讲座强调了在围手术期对于肾脏功能不全的早期诊断以及行积极的干预措施。而青岛大学的周显军博士则为我们介绍了《小儿数字肝脏与计算机辅助手术系统》的课题，该系统可将CT等图像的数据录入系统，再经过系统的处理后，将二维图像转换为三位立体图像，使我们对于解剖毗邻关系有了更为直观的认识，若是能够应用于儿童肝移植的患儿，可以帮助我们判断术后血管是否发生扭曲以及有无狭窄。会上其他各地专家就儿童肝移植术前准备、麻醉术中管理以及术后的重症监护介绍自己的经验并进行了积极讨论。最终，各大儿童医学中心的代表在一起相互学习，取长补短，推动学科建设，使得更多的人对儿童肝移植有了更加深入了解，会议圆满结束。

一、发病情况及病因小儿原发性肝脏肿瘤占腹腔肿瘤的10%，其中60%为恶性，位列腹部恶性肿瘤第三位。与成人肝脏肿瘤不同，小儿肝脏肿瘤多为先天发育异常，属胚胎性肿瘤。二、主要有哪些呢？小儿肝脏肿瘤可分为良性和恶性病变。良性肿瘤常见有肝血管瘤、错构瘤、局灶性结节状增生等，良性肿瘤一般预后良好，但某些良性肿瘤因其生长部位和大小可对人体构成很大的危害。恶性肿瘤最常见为肝母细胞瘤，占小儿肝脏恶性肿瘤的90%，且90%的病人年龄小于3岁，其次还可见肝细胞肝癌及肉瘤等。三、有何表现？如何发现？早期症状不明显，故发现有一定困难。但绝大部分在幼儿期前发病，因其危害较大，所以建议您3岁前可定期复查彩超，肿瘤治疗效果的关键在于早发现、早诊断、早治疗哦。晚期出现腹部增大、膨隆，不规则局限性肝肿大，以及黄疸、腹水、贫血、体重下降、腹壁静脉怒张等。四、如何诊断和鉴别？肝脏肿瘤最重要的是鉴别良恶性，甲胎蛋白（AFP）及影像学检查对小儿肝母细胞瘤及肝细胞癌准确率可达90%以上。腹部彩超、CT及MRI可显示肿瘤大小、部位、形态、数量，可直接观察肿瘤和肝静脉、门静脉的关系，并判断门静脉或肝静脉有无癌栓。其中，增强CT为最常应用的方法，具有“十多、一低、一少”的特点。“十多”即单发病灶多、右叶多、外生多、假包膜多、出血多、坏死多、囊变多、钙化多、男性多及混合型多。“一低”即无论平扫或增强扫描，肿瘤与正常肝组织的分界明显。“一少”即肝硬化少见，周围肝组织正常。五、如何治疗？发现肝脏肿瘤不要怕，手术切除是最有效的治疗方法，约95%病例的病变可完整切除。肝切除术先后经历了不规则的“盲目”肝切除、规则性肝叶切除、解剖性肝段切除等阶段，现已进入精准肝切除阶段。精准肝切除是现代生物医学的快速发展和信息科学技术的进步基础上，发展形成的全新理论和技术活体系。以实现彻底清除目标病灶，最大限度保存剩余肝脏及最大限度减低手术创伤反应的目标。具有创伤小、术中出血量少、术后并发症少、患者生活质量高等诸多优点。部分肝脏肿瘤可在腹腔镜下切除，局部创伤小，术后恢复快，切口美观。小儿肝切除极量可达全肝75%。肝母细胞瘤对化疗高度敏感，可明显提高肿瘤的切除率和治愈率。对于不可切除的肝母细胞瘤可选择肝移植术 。六、复查及预后肝脏肿瘤术后需密切随访，定期复查AFP及腹部彩超等。肝母细胞瘤经手术完整切除，5年存活率可达80%以上。

传统的开腹手术治疗先天性胆总管囊肿切口 大、创伤较重、肠管暴露、粘连机会多、术后恢复较慢且住院时间长。腹腔镜治疗先天性胆总管囊肿手术因其创伤小，胃肠功能恢复快，粘连少而受到了许多学者 的青睐，有学者认为可将其作为治疗先天性胆总管囊肿的金标准。腹腔镜手术优点：1、腹腔镜镜头可以伸入肝门部，手术视野显露清楚， 克服了开腹手术因肝门部位置深而暴露困难的缺点。2、组织被腹腔镜放大４～８倍后，可以清晰地显示囊肿周围组织的微细结构，如肝动脉和门静脉分支以及囊肿周围的毛细血管网，便于准确地用电凝断离这些细小血管，减少出血和避免对肝动脉、门静脉及胰腺的损伤，吻合准确。3、手术打击小，平均住院时间短，胃肠功能恢复快，可避免手术后肠粘连梗阻的发生。4、切口小，术后疼痛轻，瘢痕不明 显，且具有很好的远期效果。

梭形先天性胆管扩张症发病率近年有明显增多趋势，因其胆管扩张程度轻，不易与胆管泥沙样结石、蛔虫残骸等引起的胆管扩张相鉴别，术前诊断困难，漏诊率及误诊率比较高。梭形胆管扩张症的治疗方法与上述原因引起的胆管扩张有根本的不同，故合理规范的诊断流程对诊断梭形先天性胆管扩张症具有重要意义。先天性胆管扩张症的典型临床表现为腹痛、腹部包块、黄疸三联征，据文献报道绝大多数病人为胆管囊状扩张。但近年来，随着医疗条件的改善及诊断技术的提高，梭形胆管扩张病人比例明显增高。梭形胆管扩张腹部不能扪及包块，不易与胆道蛔虫残骸、泥沙样结石等引起的单纯胆管扩张相鉴别。详细询问病史是诊断的首要线索，梭形胆管扩张症患儿均有反复的腹痛或腹部不适病史，症状可轻可重，部分患儿可出现轻中度黄疸，血白细胞计数有所增高。目前认为胰胆合流异常(pancreaticobiliary maljunction，PBM)是先天性胆管扩张症的发病原因之一。Oddi氏括约肌在共同管的远端形成的高压带可导致胰液向胆管内返流，其内的胰蛋白酶、弹力纤维酶和胶原酶等会破坏胆管管壁，使其薄弱而发生扩张；另一方面由于胆管内压增高，胆汁逆流入胰管，导致胰酶激活，发生胰腺炎。梭形胆管扩张还通常合并共同管开口向远端异位及共同管延长。由于共同管Vater壶腹的开口代表胚胎早期肝憩室的发生部位，胚胎时期肝憩室向远端异位导致胆总管和共同管拉长。同时，先天性胆管扩张症常合并胰腺发育异常，腹胰、背胰距离增大，影响腹胰与背胰的融合和发育，导致胰腺分离和胰胆汇合角度增大。目前诊断梭形先天性胆管扩张症的主要方法包括超声、腹部CT、磁共振、ERCP及胆道造影等。B超操作简便、无创、价廉，常作为诊断肝胆胰疾病的首选检查方法。CT也是目前广泛应用的检查方法，能够准确显示胆道扩张程度，但CT为断层图像，不能显示胰胆管系统的全貌，胰胆合流异常的诊断率低。CT的优点是扫描速度快，通常只需几秒时间就可完成检查，所以目前仍是小儿肝胆胰疾病最常用的检查方法。ERCP在胆、胰管疾病中诊断价值已得到公认，可清晰地观察整个胆、胰管形态。但是，ERCP的缺点是一种有创的检查，面对幼年患者难以广泛开展和普及。 MRCP是一种无创伤性、不使用造影剂、不受射线损伤的影像学检查方法。能够完整地显示胆胰解剖结构，图像可以360°旋转易于显示病变，有其他诊断方法无法比拟的优越性。但是磁共振检查时间较长，年龄太小的患儿通常不能配合，使检查不能顺利进行，或图像模糊达不到临床诊断的目的，所以在临床实际应用中受到了一定的限制。术中胆道造影是将造影剂直接注入胆囊或胆管内，显示整个肝内、外胆管，了解病变的性质和范围，对诊断很有帮助。但因术中胆道造影为顺行造影，如果Oddi括约肌松弛或胰管开口水肿、狭窄等，造影剂很快排入十二指肠，胰管有时显示不清。但经改进造影方法后，如增加注射压力或增大十二指肠乳头部远端阻力后，造影效果有所改善。此外，X线拍摄角度不佳也可导致胰胆合流显示不理想。总之，详细询问病史，选择适当的检查方法，应用规范的诊断流程，结合实验室检测及影像学检查，并对相关参数进行仔细分析可以明确小儿梭形先天性胆管扩张症的诊断，从而避免漏诊和误诊。

胆道闭锁葛西术后药物治疗和定期随访对病情的恢复很重要，所以我们制定了以下出院指导，希望能够帮助您。一、术后用药：1.熊去氧胆酸（优思弗）：10mg//kg/次，一天2次；口服时间不少于半年，停药视复查情况而定。2.复方甘草酸苷片（美能）：术后根据肝功使用，按说明书或按成人剂量折算（一般为成人剂量1/5—1/6），停药视复查情况而定。3.口服抗生素预防胆管炎：头孢类、复方磺胺甲噁唑、阿莫西林等抗生素交替口服 1年，按说明书或成人剂量折算。4.甲泼尼松：1mg-2mg/kg/次，一天1次，连续3月。还可以口服：1．维生素AD2．补充钙剂3．大便不好可给予益生菌调节二、喂养情况无特殊要求，饮食正常时按时添加辅食。三、复查情况1.定期复查对孩子恢复、预后关系密切，即便是无明显异常仍需坚持复查，有利于发现问题及时处理。2.复查时间：术后3周（伤口复查及拆线），术后2个月，3个月，6个月，1年，以后每3-6个月复查一次，复查内容：肝功、血常规、腹部B超。3.复查最好来我院门诊复查，可提前网络预约（华医通、四川大学华西医院官网和公众号）或打028-114电话预约挂号。可以提前1天到我院综合门诊开具检查，第二天拿到结果门诊就诊并指导用药。4.温馨提示：抽血及B超需空腹，母乳需禁食4 小时，奶粉需禁食6小时，固体食物需禁食8小时。四、胆管炎的诊治1.诊断胆道闭锁术后胆管炎发生率较高，有报道可高达70%，胆管炎表现为：1）发热，体温有时可达39℃以上；2）血常规提示白细胞及CRP升高，CRP往往30以上；3）皮肤巩膜黄疸加重，血胆红素及转氨酶升高；4）大便颜色变浅；2.治疗葛西术后胆管炎较为顽固，普通抗生素很难有效，一般建议以下抗生素：1）头孢三代抗生素2）碳青霉烯类抗生素3）万古霉素4）奥硝唑或甲硝唑5）严重时使用大剂量激素冲击治疗6）必要时补充人血白蛋白及丙种球蛋白五、疫苗接种：肝功能正常后3个月可补种疫苗。出院时请下载华医通APP或关注四川大学华西医院公众号等渠道有利于提前挂号，也可以通过好大夫在线随访联系。

先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease，HD) 又称肠道无神经节细胞症，自此病发现之后，历经了各种治疗方法的探索。其中最重要的几种手术方法为Swenson式、Duhamel式、Soave式，在此基础上衍生出了很多种术式。1994年由Smith等首先实施了腹腔镜Duhamel根治术，1995年Georgeson等报道了腹腔镜Soave根治术。近10余年微创拖出术已经成为治疗HD新的金标准。HD手术治疗已是微创手术的典范。但是HD术后仍可出现很多的并发症，有些并发症甚至伴随患儿终生，给患儿及患儿家庭带来巨大的经济和精神创伤。HD术后早期可出现小肠结肠炎、吻合口瘘、吻合口狭窄、结肠回缩、鞘内感染、会阴皮肤糜烂等。远期有小肠结肠炎、便秘复发，控便功能差等并发症。为了方便患儿家长及时掌握相关的知识及护理措施，我们将介绍几种常见的及与患儿家长护理密切的并发症。小肠结肠炎：小肠结肠炎术前术后均可出现，手术后的发生率更高。典型症状为不同程度腹泻、痉挛性腹痛、粪便带有奇臭味，可有血便，伴有体温升高。X线检查腹部直立位平片提示小肠及结肠扩张，伴有液气平面，钡灌肠检查可见到结肠黏膜粗糙、有锯齿状表现，甚至可见溃疡。严重者可出现感染性休克，预后不良。治疗主要为抗感染、清洁洗肠、药物保留灌肠（庆大霉素每次1-2万U/kg，甲硝唑每次10-20mg/kg）。对于较重的小肠结肠炎患儿，除进行局部治疗外，还需禁食、胃肠减压、补液、纠正酸中毒、维持水电解质平衡、支持及抗休克等全身治疗。除感染、肠道粘膜屏障机制缺陷等原因外，小肠结肠炎发病与吻合口梗阻、肠管神经发育不成熟或异常、近端肠管切除长度不够、远端直肠内括约肌肥厚或切除不够等原因有关。小肠结肠炎发作可进行扩肛治疗及口服调节肠道菌群的药物，如双歧三联活菌等，能够减少肠道功能的紊乱和调节肠道菌群平衡，促进肠蠕动功能，减少腹胀及肠炎的发生。便秘复发：虽然HD的现代外科治疗取得了显著的进步，但HD术后便秘复发仍不少见。在一项对HD术后长达8-24年的随访研究中，发现14.3%患儿术后再次出现便秘。有人统计Duhamel术后远期随访便秘复发率为15%，Soave术为16%，而Swenson术及巨结肠同源病术后便秘复发率更高。因此，HD术后便秘复发问题需高度重视，HD术后便秘复发的主要原因有近端肠管切除不足、远端肠管或肌鞘保留过多、吻合口并发症、肠道神经发育不成熟或异常等。初期治疗可予扩肛治疗，正确有效的扩肛能强力扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，使之痉挛肌纤维弛缓，有效地刺激肠蠕动，减轻腹胀。如果出现下述情况常需进行再次手术治疗：无神经节细胞肠段残留超过3cm、拖下移行段伴有“新直肠”扩张、反复扩肛后仍有较长或较高的狭窄、拖出肠管扭转、梗阻症状保守治疗无效等。控便功能差：手术并不是HD患儿治疗的结束，更重要的是术后排便功能的改善、生活质量的提高。HD患儿术后污便发生率较高，有研究报道采用临床肛门功能评分结果提示即使术后肛门功能为优者，仍很难达到正常儿童的排便控制能力，直肠肛管测压很少患儿有阳性反射。我们必须重视术后康复治疗，术后经扩肛治疗2个月后，大便排出较通畅时，可配合饮食治疗和药物治疗，开始训练定时排便。每天在同一时间训练排便，患儿大便排出逐渐正常即达到了预期治疗的效果。术后增强患儿体质，可有效减少术后污粪、大便失禁，提高生活质量。同时应消除患儿心理压力，增强患儿和家长战胜疾病的信心，积极参加各种社会活动，从而提高他们的社会适应能力及自我控制能力。肛周皮肤糜烂：肛周皮肤红肿糜烂是巨结肠术后常见的并发症，婴幼儿肛周皮肤层十分细腻薄嫩，HD术后早期排便次数多、粪便稀薄，很容易出现红肿、糜烂或大面积溃烂。常见处理措施为每次患儿便后，以生理盐水棉球和0.05％碘伏棉球清洁肛门局部，干软敷料蘸干，切勿擦拭，以免损伤皮肤。并用灯泡烤干（灯泡40W，灯距30-50 cm），或电吹风吹干，保持肛门周围清洁干燥。造口粉含有亲水粒子，与水作用产生胶膜，能阻隔大小便对皮肤浸润，吸收渗液，保持皮肤干燥，从而减轻潮湿对受损皮肤的理化刺激，造口粉配合3M皮肤保护膜效果更好，喷洒后能够迅速在皮肤表面形成一层透明薄膜，覆盖隔离保护受伤皮肤，作用比较持久，可减少患儿排便后反复清洗对肛周皮肤的机械性刺激。同时，调整饮食及服用微生态制剂能降低小肠结肠炎及肠道感染的发生率，避免加重肛周皮肤红肿糜烂。

与普通患儿不同，肝移植术后需要终身随访，早期发现和治疗移植术后并发症非常重要，所以您一定要坚持定期门诊复查。一、定期复查1. 门诊复查的频率移植后3个月内，需要一周复查一次；3～6个月内二周复查一次；6个月～1年每月复查一次；一年以后根据情况可每月或三个月复查一次。2. 复查项目包括常规复查：血常规、生化、凝血功能、血药浓度、乙肝标志物定量（乙肝）、AFP（肝母细胞瘤）、肝移植专科超声。根据需要检查：各种病毒感染指标、血脂、血糖、胸片、CT、MRI、ERCP、肝穿刺活检等。二、 移植术后日常生活注意事项1. 疫苗接种肝移植术后1年之内禁止接种任何疫苗。1年以后，机体免疫力有所恢复，这时您才可以接种疫苗。但禁止接种活疫苗和减毒活疫苗。常见的减毒活疫苗有脊髓灰质炎疫苗、麻疹疫苗、牛痘、卡介苗等；2. 服用药物1）一定要按时按量给患儿服用免疫抑制剂，禁止自行增减或停用免疫抑制剂；2）服用以下药物可能影响免疫抑制剂的血药浓度：钙离子通道阻滞剂（地尔硫卓，硝苯地平等）、咪唑类抗真菌药（氟康唑，克霉唑，伏立康唑，酮康唑，伊曲康唑等）、抗惊厥药（卡马西平，苯巴比妥，苯妥英钠等）、抗结核药（利福平，利福布汀）等。3. 预防感染肝移植患儿由于长期服用免疫移植制剂和激素，机体免疫水平低下，易发生各种感染，而且一旦被感染，就对身体造成很大的危害，所以预防感染非常重要。以下请您注意：1）术后六个月内尽量不去公共场所，非去不可时要戴口罩并减少逗留时间； 2）及时增减衣服，预防感冒； 3）注意个人卫生，勤洗澡及更换内裤，注意外阴部清洁，重视皮肤的小伤口；4）不要接触猫、狗等小动物以免感染病毒，细菌和寄生虫；5）室内经常通风换气，有条件的患儿，可以室内定期紫外线照射消毒。三、饮食以高维生素、低糖、低脂肪、适量蛋白为主。1.术后早期应少食多餐，限制糖摄入。宜清淡，不能进食油炸、油煎食物。限制含胆固醇高的食物，如蛋黄、动物内脏等；2.限制食用提高免疫功能的食物，如白木耳、黑木耳、人参等；3.选择复合主食，如米饭、馒头、面包等；4.保证饮食中含有丰富的蛋白质，有助于术后早期体重的恢复，如豆类、奶类及制品、蛋类、瘦肉等。适当补钙，免疫抑制剂可抑制钙的吸收，出现关节痛、手足抽搐等；5.不要暴饮暴食，对易引起过敏的食物要少食用，如虾蟹、浅海养殖的贝类等；6.食物一定要煮熟，禁止食用生的食物，因其含有大量的细菌。烹调家禽时，一定要将其洗干净，烹调后记住将所有餐具及手洗干净，再烹调别的食物，防止沙门氏菌污染；7.注意饮食卫生，饭前便后要洗手，早晚要刷牙。出院时请下载华医通APP或关注四川大学华西医院公众号等渠道有利于提前挂号，也可以通过“华西肝移植随访官方群”建立长期随访

2018年5月华西医院小儿外科靳曙光副教授团队成功为一名14个月胰头肿瘤的幼儿实施了Whipple手术（胰头十二指肠切除术），顺利切除大小约12×11×9cm肿瘤。患儿术后顺利恢复，目前已痊愈出院。术后病理证实为胰腺囊实性畸胎瘤，文献报道很少，位于胰头部更为罕见。该病例为我国文献报道年龄最小实施胰十二指肠切除术患儿，国际上罕见报道。Whipple手术难度大，术并发症多，一般多见于成人胰腺肿瘤患者，为一名14个月大幼儿实施Whipple手术，的确再次挑战了Whipple手术的年龄极限，展示了华西医院精湛的外科技术及团队的合作精神。